富贵病－遗传的故事

　　這种奇怪的出血病已知叫＂血友病A＂．发病的原因也已搞清, 這是因为正常人的血液凝固有十几种＂凝血因子＂参加, 如果其中一种或数种凝血因子缺乏, 都会导致血液凝固受到障碍, 這样出血后就流血不止, 甚至死亡．血友病A 的患者所缺乏的是第Ⅷ因子, 又叫抗血友病球蛋白．

　　血友病A 是一种遗传性疾病, 是受一对隐性的基因控制, 這对隐性基因位於X 染色体上, 女性患者要兩条X 染色体上 (一条來自父亲、一条來自母亲) 均有血友病A 的基因才会发病, 男性患者只要一条X 染色体上带有血友病A 的基因就发病, 所以是个半合子．這样的遗传方式和色盲是一样的传递方式, 即致病基因在X 染色体上, 随着X 染色体一起传递, 就叫做X 链锁, 因为Y 染色体上的基因很少, 那么Y 链锁的疾病也极少, 故习惯上把＂X 链锁＂称为＂性链锁＂．把X 链锁的基因和疾病分别称为＂性链锁基因＂和＂性链锁疾病＂, 那么儿子发病是由母亲传給他的X 染色体上有致病基因, 女儿发病由父母双方传給她的X 染色体上都带有致病的基因, 這在遗传学上就出现了＂母传子、父传女＂的有趣现象, 叫做＂交叉遗传＂．

　　血友病A 在１９ 世纪时为什么又在欧洲皇族中流行呢？那是因为英国女皇维多利亚一世是血友病基因的携带者, 也是引起血友病A 在這个家族中流传的肇端者, 她的女儿因和俄国、西班牙皇族结婚, 从而又产生了一连串的患者和携带者．患者男性较多, 這完全符合X 链锁遗传的特点．早在公元２ 世纪时犹太人就已有法典规定, 已有兩个儿子因出血而死的妇女接着所生的儿子可以免做包皮环切手术, 其姐妹的儿子也可免做．但死於出血男孩的同父异母兄弟却仍需依法典规定做包皮环切手术, 說明在距今１７００ 年前, 犹太人就已经知道出血倾向的病因由母亲传給儿子的规律了．